Esclerosis lateral amiotrófica - Salud y Más

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es la enfermedad de la motoneurona (EMN) más común. Las MND pueden afectar tanto al sistema nervioso central (SNC) como al sistema nervioso periférico. se desconoce. Según la parte del sistema motor afectado, varía la nomenclatura y sus síntomas.
Las MND se pueden clasificar en superior e inferior; algunos trastornos (por ejemplo, ELA) tienen características de ambos. Las MND son más comunes entre los hombres y evidentemente con mayor frecuencia alrededor de los 50 años.

Síntomas y signos de ELA y otras MND

Las MND superiores (p. ej., esclerosis lateral primaria) afectan a las neuronas de la corteza motora que se extienden hasta el tronco encefálico (Haces corticobulbares) o hasta la médula espinal (Haces corticoespinales). y movimientos extraños, que generalmente afectan primero la boca, la garganta o ambos, y luego se extienden a las extremadas.

Los MNDs inferiores afectan las células de las ramas anteriores o los núcleos motores de los nervios craneales o los eferentes sus axones y los musculos esqueléticos. En las paralisis bulbares, solo siete afectaron los nucleos motores de los nervios craniales en el tronco encefálico (n).

Los pacientes suelen presentar debilidad facial, disfagia y disartria. Cuando las células del asta anterior de los nervios espinales (no craneales) siete afectados, como en las atrofias de los músculos espinales; ) y calambres, inicialmente en una mano, un pie o la lengua.

Los hallazgos físicos ayudan a diferenciar la MND superior de la inferior y la debilidad debida a la MND inferior de la debida a la miopatía.

Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)

La mayoría de los pacientes con ELA presentan síntomas aleatorios y asimétricos que consisten en calambres, debilidad y atrofia muscular de las manos (más comúnmente) o los pies. Siguen fasciculaciones, espasticidad, reflejos tendinosos profundos hiperactivos, reflejos plantares extensores, rigidez de movimiento, pérdida de peso, fatiga y dificultad para controlar la expresión facial y los movimientos de la lengua.

Otros síntomas incluyen ronquera, disfagia y dificultad para hablar ya menudo nasal; porque es difícil tragar, la salivación parece aumentar y los pacientes tienden a atragantarse con los líquidos.

Al final del tratrono, aparece un afecto pseudobulbar, con excesos inapropiados, involuntarios e incontrolables de risa o crylanto. .

La muerte suele deberse a una falla de los músculos respiratorios; El 50% de los pacientes muere dentro de los 3 años posteriores al inicio, el 20% vive 5 años y el 10% vive 10 años. La supervivencia durante > 30 años es rara.

Diagnóstico de ELA y otras MND

• Pruebas de electrodiagnóstico
• Resonance magnetica del cerebro y, si no hay afectación de los nervios craniales, la columna cervical
• Pruebas de laboratorio para buscar otras causas tratables

El diagnóstico de enfermedad de la neurona motora se sugiere por debilidad motora progresiva y generalizada sin anomalías sensoriales significativas.

diagnóstico diferencial

Deben descartarse otras condiciones que causan debilidad muscular pura:

• Trastornos de la transmisión neuromuscular
• Varias miopatías (incluidas las no inflamatorias y las inducidas por fármacos)
• Atrofia muscular espinal (principalmente en niños)
• polimiositis
• dermatomiositis
• Trastornos de la tiroides y Trastornos suprarrenales
• Cambios electrolíticos (p. ej., hipopotasemia, hipercalcemia, hipofosfatemia)
• Diversas infecciones (p. ej., sífilis, enfermedad de Lyme, hepatitis C)
• Neuropatía motora mediada por autoinmunidad
• Estenosis cervical espinal
• Variante conductual de la demencia frontotemporal (del 15 al 20% desarrolla enfermedad de la neurona motora)
• Toxicidad por metales pesados ​​​​​​​​​​​​​(S. ej., plomo, mercurio)

Cuando los nervios craneales son siete afectados, es menos probable que haya una causa tratable. Los signos de las neuronas motoras superiores e inferiores más la debilidad de los músculos faciales indican claramente esclerosis lateral amiotrófica.

Tratamiento de ELA y otras ENM

• cuidado de apoyo
• riluzol
• edaravon

El pilar de la Atención de los pacientes con esclerosis lateral amiotrófica es la intervención oportuna para controlar los síntomas.

Un enfoque de equipo multidisciplinario ayuda a los pacientes a superar las discapacidades neurológicas progresivas.

Ningún fármaco ofrece un beneficio clínico significativo para los pacientes con ELA. Sin embargo, el riluzol puede proporcionar una mejora limitada en la supervivencia (de 2 a 3 meses) y el edaravone puede retardar la diminución de la función hasta cierto punto.

Los siguientes medicamentos pueden ayudar a reducir los síntomas:

• Para la espasticidad, baclofeno
• Para los calambres, quinina o fenitoina
• Para eliminar la producción de saliva, es eficaz un fármaco anticolinérgico (p. ej., glicopirrolato, amitriptilina, benztropina, trihexifenidilo, hioscina transdérmica, atropina).
• Sobre los efectos de pseudobulbar, amitriptilina, fluvoxamina o una combinación de dextrometorfano y quinidina

En pacientes con parálisis bulbar progresiva, la cirugía para mejorar la deglución ha tenido un éxito limitado.

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